尿里有黑色渣怎么回事

来源:    作者:笔名    2019-06-25

尿里有黑色渣怎么回事

小便的液体比较清澈的,因为喝水很少,所以会有尿液发黄,这也没有什么,但是有的人尿里面会有黑色的渣渣,这会让很多人担心,可能会得什么严重的疾病,这很有可能是黑尿症是一种遗传性的罕见疾病,小便的颜色会发黑,而且很有可能会导致一些莫名其妙的问题出现。

简介

黑尿症是一种罕见的遗传性基因病,因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关,具有无法合成尿黑酸氧化酶的缺陷,导致黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸,而使尿液呈现黑色。由于尿黑酸对人体有毒性,会引起骨骼、肝脏和肾脏等器官的损害。

黑尿症

黑尿症发病率为百万分之一,自1959年起中国

截至2012年,英国大约有80人患这种病。

历史

最早研究"黑尿病"的是英国医学生化学家伽罗德(A·Garrod)。1908年,伽罗德在他所著《先天性代谢缺陷》一书中就分析过这种代谢病。他注意到,在"黑尿病"患者当中,一系列的化学反应在某个地方被阻断了,尿黑酸不能沿正常的代谢途径转化为其它物质而排出体外,使尿呈现出黑色;阻断的原因是缺乏尿黑酸氧化酶。

黑尿症遗传规律

在著名遗传学家贝特森(William Bateson)的帮助下,他调查了这一病例的家史,发现它符合孟德尔遗传规律,即同胞兄弟姊妹中往往有一人或数人患此病,他们的父母正常,但通常是近亲结婚。

1914年,伽罗德的一位合作者清楚地证明,所有正常人都能分离出尿黑酸氧化酶,而所有病人中却没有。伽罗德的工作清楚地表明,代谢的障碍与基因(突变)之间存在着确定的关系,然而他的工作却被忽视达30年之久。由于伽罗德对此病的突出贡献,黑尿病也被命名为伽罗德综合征(Alkaptonuria)。

病因病理

正常人的血清中含有尿黑酸氧化酶,能将酪氨酸分解代谢过程中的尿黑酸变成乙酰乙酸,后者再分解为二氧化碳和水。黑尿病患者控制这种酶合成的基因Al突变成al,在纯型合子(al/al)时就无法降解酪氨酸副产物尿黑酸。尿黑酸本身无色,但在空气中放置一段时间后,就会与氧发生作用而变成黑色物质。

黑尿症的病理

尿黑酸有毒,会侵袭骨骼和软骨,使软骨区变成黑色,致使这些部位加速老化,逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等症状。

心肌梗死溶栓后的护理措施
贫血引起心衰的原因
贫血导致心衰的原因
您可能感兴趣的内容: